Врождённый вывих бедра

Врождённый вывих бедра (ВВБ) – тяжёлая патология, характеризующаяся недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава (ТБС) и нарушением пространственных соотношений головки бедренной кости и вертлужной впадины.H. Hingenreiner (1925) – ввёл термин «дисплазия тазобедренного сустава», т.е. неправильное, задержанное, извращённое разв

Статистика

По данным статистики, дисплазия ТБС встречается у 16 из 1000 новорожденных, а тяжёлый вывих бедра составляет 5-7 случаев на 1000 новорожденных. Частота ВВБ во многом зависит от дальнейшего пребывания ребёнка после рождения – со свободным положением ножек и особенно их разведением, что характерно для стран с субтропическим и тропическим климатом, где большую часть времени ребёнок не пеленается, и мать носит его за спиной с разведёнными ножками, что способствует самовправлению вывиха бедра, соответственно частота ВВБ снижается. При пеленании, особенно тугом, что характерно для стран с холодным климатом (страны Скандинавии, Финляндия, Канада), а так же при традиционном пеленании детей в люльках-качалках в Закавказье, при котором нет условий для самовправления, частота ВВБ остается на высоком уровне.

Чаще ВВБ встречается у девочек. Соотношение девочек к мальчикам составляет 4:1.

Односторонний ВВБ встречается в 5 раз чаще двухстороннего. Левосторонний ВВБ встречается в два раза чаще правостороннего.

Этиология

Существует несколько теорий возникновения ВВБ.

• Теория сумочно-связочной релаксации (слабости). Суть теории состоит в том, что при слабости сумочно-связочного аппарата, который является основной стабилизирующей структурой ТБС у плодов и детей до 1 года развитие ВВБ наиболее выражено.
• Предвывих бедра. Данное состояние возникает в результате растяжения капсулы сустава и выскальзывания головки бедра из вертлужной впадины в следствии анатомических особенностей ТБС и тесного положения плода на последних месяцах беременности, когда имеет место тесное прижатие ног плода к туловищу, часто наблюдаемое при тазовом предлежании. В данном случае предвывих является первопричиной, а дисплазия ТБС вторичным явлением.
• Дисплазия ТБС. Развивается в результате неправильного или замедленного развития, обусловленного наследственным предрасположением. Данная дисплазия ТБС является первопричиной, приводящей к ВВБ.
• Теория порока первичной закладки. Согласно этой теории, ВВБ обусловлен первичными изменениями в тканях зародыша, приводящих к неправильному формированию ТБС на самых ранних стадиях. В данном случае головка бедра  и вертлужная впадина формируются разобщённо и имеют многоплоскостные деформации. При рождении у ребёнка, наблюдается высокий врождённый вывих бедра, так называемый «тератогенный» вывих. Сюда можно отнести и артрогрипотический вывих.
• Гормональная теория. Согласно теории, слабость капсулы ТБС возникает после проникновения гормона матери релаксина в плод. Так же гипофункция щитовидной железы ведёт к нарушению развития соединительной ткани.

Классификация дисплазии ТБС

С учётом степени выраженности её можно подразделить на три вида:

Предвывих – состояние с ТБС, при котором головка бедра центрирована в вертлужной впадине, но имеется растяжение капсулы сустава, что способствует самопроизвольному вывихиванию и вправлению головки.

Подвывих – состояние сустава, при котором головка бедра остаётся во впадине, смещаясь латерально и кверху, но не выходит за пределы сустава.

Вывих – состояние, при котором головка бедра теряет контакт с впадиной, оказываясь за пределами сустава.

Различают следующие виды ВВБ:

По высоте вывиха: боковой или переднебоковой, надацетабулярный и подвздошный (высокий) вывихи.

По происхождению: тератогенный (головки бедренных костей уже внутриутробный период находятся вне вертлужных впадин) и диспластический, сформированный вследствие дисплазии ТБС.

Клиническая картина

Клиническая картина у детей до года.

Клиническая картина дисплазии ТБС у детей в младенчестве представляет некоторые трудности, т.к. чаще всего имеет место предвывих бедра. Единственным и патогномоничным (характерным) признаком предвывиха является симптом соскальзывания или щелчка (симптом Маркса-Ортолани, описанный В,О, Марксом в 1934г.) Данный симптом объясняется лёгким вывихиванием и вправлением головки бедренной кости из вертлужной впадины в связи с растянутым капсульно-связочным аппаратом ТБС, в результате чего головка бедра перекатывается через возвышение края вертлужной впадины.

По мере роста ребёнка симптом соскальзывания утрачивает своё значение, т.к. становится непостоянным. Прогрессирующие изменения в ТБСведут к приводящей контрактуре бедра. Поэтому у детей старше 2-3 недель симптом Маркса встречается в 25% случаев.

Гипертонус приводящих мышц бедра. Гипертонус ПМБ ведёт к ограничению отведения в ТБС. Гипертонус приводящих мышц бедра может быть физиологическим явлением у малышей до 6 месяцев. Причиной гипертонуса могут быть родовая травма, врождённая патология ЦНС, асфиксия новорожденного, внутриутробная инфекция, перинатальная энцефалопатия, поэтому в случае гипертонуса необходима консультация невролога. В норме у новорожденного при отведении бёдра касаются поверхности стола, отведение должно быть симметричным с обеих сторон, угол отведения 80-90 градусов.

Асимметрия паховых и ягодично-бедренных складок. На стороне вывиха их глубина больше и они смещены в сторону вывиха.

Западение мягких тканей в области Скарповского треугольника (паховая связка, портняжная мышца, внутренне-медиальная часть приводящей мышцы бедра) под натянутыми, как струна, приводящими мышцами бедра.

Укорочение нижней конечности у новорожденных выявить достоверно очень сложно, если только это не высокий вывих бедра. Определяется укорочение НК по уровню стояния надколенников, при сгибании бёдер под прямым углов в ТБС и максимальном сгибании голеней в коленных суставах, в положении ребёнка лёжа на спине, при этом стопы должны стоять рядом и опираться на поверхность стола. На стороне вывиха надколенник будет располагаться выше.

Клинические симптомы у детей старше года

Задержка моторного развития – позднее начало ходьбы.

Нарушение походки (патологическая походка). При одностороннем вывихе выявляется т.н. «ныряющая» хромота. При двустороннем вывихе отмечается раскачивающаяся или «утиная» походка.

Усиление поясничного лордоза, в положении стоя при двустороннем вывихе.

Симптом Дюшанна – Тренделенбурга. У пациента при стоянии на больной ноге, передняя верхняя ость подвздошной кости со здоровой стороны опускается вниз, а плечевой пояс наклоняется в сторону больной ноги. Это обусловлено слабостью ягодичных мышц на больной стороне. Слабые ягодичные мышцы не способны удерживать таз в правильном положении и он смещается в сторону, противоположному вывиху. Туловище, для удержания равновесия отклоняется в сторону вывиха.

Укорочение нижней конечности при ВВБ зависит от смещения бедра кверху. При этом абсолютная длинна нижних конечностей ( от большого вертела до внутренней лодыжки) одинакова. Относительная длинна на больной стороне всегда меньше и может колебаться от 0.5 до 9 см.

При исследовании амплитуды движений в ТБС с больной стороны выявляется ограничение пассивного отведения различной степени выраженности. Ротационные движения на стороне вывиха увеличены за счёт наружной ротации , которая обнаруживается даже в покое, как привычное положение конечности. При подвывихе бедра в связи с выраженной патологической антеверсией (поворотом кпереди), отмечается увеличение внутренней ротации.

Диагностика

• Ультрасонография ТБС у детей до 6 месяцев. Назначается всем новорожденным в возрасте 1 месяца.
• Рентгенография ТБС у детей от 6 месяцев в передне-задней проекции и в проекции по Лауэнштайну (с отведением и внутренней ротацией бёдер).
• Контрастная рентгенография. Выполняется в случаях осложнённого ВВБ случаях поздней диагностики, длительного безуспешного лечения, не известного анамнеза для выбора метода оперативного лечения.
• Компьютерная томография для уточнения изменения структуры и пространственного положения компонентов сустава.

Основные принципы лечения

• Применение только функциональных методик.
• Полный отказ от одномоментного насильственного вправления с иммобилизацией жёсткой гипсовой повязкой в нефизиологических положениях.
• Своевременное выявление случаев, подлежащих оперативному лечению (тератогенные ВВБ)
• Постоянное наблюдение за пациентом с целью оперативной коррекции остаточных дефектов развития сустава.
• К 7-8 годам обязательная интерпретация результатов рентгенографии ортопедами, имеющими значительный опыт в реконструктивно-восстановительной хирургии ТБС.
• Закрытому вправлению должна предшествовать предрепозиционная подготовка: Лечебная физкультура, расслабляющий массаж приводящих мышц берда, парафино-озокеритовые аппликации, подушка (перинка) Фрейка.

Подушка (перинка) Фрейка.

• Репозиция осуществляется медленно и постепенно на функциональной шине.
• Повторная попытка закрытого вправления, если первая попытка закончилась неудачей или произошло повторное вывихивание бедра, не проводится. В таких случаях рекомендовано оперативное лечение – открытое вправление бедра с 6-иесячного возраста.

В случае запоздалых диагностики и лечения, а так же при тератогенных вывихах улучшение анатомических и физиологических показателей можно достичь путём выполнения реконструктивно-восстановительных операций. Данные виды оперативных вмешательств помогают уменьшить функциональные нарушения, способствуют улучшению жизнедеятельности и повышению социальной адаптации в наиболее активном возрасте.

Консервативное лечение дисплазии ТБС и врождённого вывиха бедра

В настоящее время не вызывает сомнения, что результаты своевременно проведлённого консервативного лечения всегда лучше, чем результаты оперативного лечения.

На сегодня общепризнанными являются методики функционального лечения. Преимущество данных методик перед пассивной иммобилизацией состоит в том, что используются активные движения в ТБС, благотворно влияющие как на сустав, так и мышцы, отвечающие за движения в суставе. Целью лечения является репозиция головки бедра и образование хорошо развитой вертлужной впадины, что ведёт к надёжной центразизации головки бедреной кости.

Лечение дисплазии ТБС необходимо начинать в первые дни жизни ребёнка, как только диагностирована данная патология, так как именно первая неделя имеет решающее значение при лечении подвывиха бедра, будет ли сустав развиваться правильно при полной центрации головки бедренной кости в вертлужной впадины или же будет дальнейшее прогрессирование до вывиха, при отсутствии центрации головки.

Основной принцип раннего функционального лечения дисплазии ТБС заключается в придании нижним конечностям положения отведения в ТБС при сохранении активных движений в них.

Основные методы лечения

• Лечение в стременах Павлика.

Данный метод оптимален для лечения детей до 6 месяцев.

Бёдра ребёнка удерживаются в ТБС в положении сгибания и отведения при сохранении активных движений. Данное положение способствует расслаблению, напряжённых аддукторов (приводящих мышц), что ведёт к самопроизвольному вправлению головки бедра и дальнейшему благоприятному формированию сустава.

Стремена Павлика состоят из лифчика и пары стремян, одеваемых на обе ноги ребёнка вне зависимости от одно- или двусторонней патологии. Необходимая степень сгибания и отведения в ТБС достигается путём регулирования (дозированного подтягивания) лямок в течение 3-4 недель с периодичностью раз в четыре дня. Передними лямками регулируется сгибание, а задними отведение. При дисплазии ТБС хорошая центрация головки бедра происходит при полном отведении бёдер и их сгибании до 90 градусов. При вывихе бедра, для вправления головки необходимо постепенно увеличить сгибание бёдер до 70-80 градусов.

Кроме того, для лечения приводящей контрактуры назначается отводящая лечебная гимнастика.

Длительность лечения в стременах в зависимости от степени дисплазии длится от 3 до 6 месяцев.

Лечение заканчивается после контрольной рентгенографии обоих ТБС в прямой проекции, если на рентгенограмме без стремян головка бедра остаётся центрированной и симметричной с противоположной стороной.

Если после 6 месяцев лечения сохраняется недоразвитие вертлужной впадины и/или отмечается задержка ядра окостенения головки бедра при стабильной центрации, то лечение следует продолжить в отводящей шине Виленского.

Шина Виленского — это телескопичная перекладина, имеющая широкие манжеты для фиксации на лодыжках или на бедрах ребенка. Шина Виленского обеспечивает положение Лоренц III (прямые ноги разведены в стороны) при лечении дисплазии тазобедренных суставов.

Отводящая шина Виленвкого. Ребёнок с ОШВ.

• Лечение в функциональной гипсовой повязке (ФГП) по методике Тер-Егиазарова – Шептуна.

Показания: высокий вывих бедра у детей до 6 месяцев, вывих бедра у детей старше 6 месяцев (при невозможности удержать ноги ребёнка в правильном положении мягкими шигами), неудачи раннего лечения, остаточные и нелеченые подвывихи у детей старше 1 года с наличием приводящей контрактуры, вывихи у детей старше года.

Суть данного метода в щадящем закрытом вправлении головки ибедра путём тракции (вытяжения) нижней конечности и её фиксации в ФГП.

На ножку ребенка, согнутую в тазобедренном и коленном суставах на 90 градусов, накладывают мягкую прокладку от верхней трети бедра до нижней трети голени (или до пальцев стопы), а затем поверх прокладки накладывают циркулярную гипсовую повязку.  Для того чтобы в подколенной области не было намина и, в последующем пролежней, вначале сгибают ножку в коленном суставе под острым углом, а когда на эту область наложено несколько туров гипсового бинта, разгибают ножку до угла 90 градусов. Аналогично накладывается повязка на другую ногу. Ножки отводят без насилия на такое расстояние, на которое ребенок позволяет свободно их отвести, и фиксируют гипсовые повязки палкой-распоркой. Палку пригипсовывают в области коленных суставов. Через 5-7 дней снимают палку, увеличивают отведение бедер и вновь закрепляют ее в новом положении. Таким образом, постепенно достигается отведение 80-90 град. При высоком вывихе бедра отведение бедер не приводит к вправлению головки, и она смещается за задний край впадины. Для вправления такого вывиха необходимо перейти ко второму этапу вправления - тракции по оси бедра. Для этого во время смены палки-распорки дают тракцию по оси бедра и закрепляют ножки в приданном положении. Таким образом, головку бедра постепенно выводят из-за заднего края впадины и устанавливают против впадины. В тех случаях, когда головка не низвелась, а осталась выше впадины, необходимо придать ножкам ребенка аксиллярное положение. Для этого к распорке прикрепляют фланелевые помочи, которыми регулируют угол аксиляра. В таком положении головка низводится и при последующей тракции подходит к впадине.  
     Тракцию проводят в несколько этапов (2-4) через каждые 5-7 суток. После выявления клинических признаков вправления, необходим рентген-контроль.

Если головка бедра хорошо центрирована во впадине, производят смену гипсовой повязки, однако в этом случае повязку на стопы не накладывают и тракцию не производят. Смену повязки производят каждые 2 месяца. Рентгенконтроль - через 4-6 мес. после вправления.     В повязке ребенок должен находиться до тех пор, пока не начнет формироваться впадина; обычно 4-10 месяцев (в зависимости от возраста больного, степени скошенности крыши вертлужной впадины). После контрольной рентгенограммы, произведенной ребенку в положении со спущенными и отведенными ногами, если при этом не нарушена центрация головки, ему заменяют повязку на шину Виленского. Начинается восстановительное лечение, включающее лечебную гимнастику, повторные курсы массажа, электростимуляцию ягодичных мышц. В шине Виленского ребенок находится 4-6 месяцев. Нагрузка на нижние конечности разрешается не ранее чем через 8-10 месяцев от момента вправления в отводящей шине.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение детей с ВВБ является непростой задачей. При длительном существовании вывиха происходит натяжение мышц и сосудисто-нервнеых пучков. Структуры ТБС развиваются разобщённо, стагновятся дисконгруэнтными (суставные поверхности не совиещаются в единое целое по форме и размерам друг друга). В следствии растяжения и ослабления капсульно-связочноко аппарата, околосуставные мышцы, перехлёстываясь через капсулу, зачастую обьразуют её стриктуры (растяжения). Со временем они могут уплотняться и перерождаться в рубцы, препятствуя процессу вправления.

Тактика хирургического лечения определяется на основании следующих критериев:

• Возраст ребёнка.
• Особенности анамнеза.
• Данные клинического обследования.
• Наличие сопутствующей патологии.
• Рентгенанатомические показатели развития структур ТБС, соотношений между ними и степени вывиха.
• Данные контрастных рентгенографии и/или кронтрастной КТ

Методы хирургического лечения

• Внутрисуставные оперативные вмешательства – открытое вправление головки бедра в вертлужную впадину. Проводится у детей до 1.5 лет. При высоком смещение головки бедра, производят дистракцию нижней конечности для предварительного низведения головки бедра до уровня вертлужной впадины. У детей старше 1.5 лет открытое вправление сочетается с корригирующими остеотомиями бедренной кости и реконструкциями вертлужной впадины.
• Внесуставные оперативные вмешательства – корригирующие остеотомии бедренной кости.
• Реконструктивные операции на вертлужной впадине – остеотомия таза по Солтеру, тройная остеотомия таза, ацетабулопластика.